| 发布日期：2025-04-22 04:43 点击次数：193 |
皮肌炎联系间质性肺病（ILD）是皮肌炎患者常见的并发症之一。皮肌炎（DM）是一种结缔组织病，属于免疫失衡的疾病，时常兼并肺间质的连带性炎症反馈。这种间质性肺病平方推崇为肺部的炎症和纤维化，对肺功能产生严重影响。
吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特质，有时显耀地减速用劲呼气肺活量着落速度，可能在一定进度上裁汰病死率。该药物被平淡诈欺于调理一种零星但病情严重的肺部疾病：特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮在连年来被解说是一种有用的间质性肺炎疗法，可匡助患者减缓疾病进展、改善生计质地。
筹谋药物：吡非尼酮胶囊（III期）
登象征：CTR20171215
历练类型：对照历练（VS 抚慰剂）
顺应症：皮肌炎联系间质性肺病
申办方：北京康蒂尼药业有限公司
用药周期
吡非尼酮胶囊的用法用量：100mg/粒，口服，3次/日，（第1周）1粒/次，（第2周）2粒/次，（第3周）3粒/次，（第4周）4粒/次，（第5周）5粒/次，（第6周）6粒/次，第7周-第52周（第43-364天），6粒/次；聚拢用药揣摸52周。
入选时势
1、年齿18~65岁（含18岁及65岁），性别不限。
2、证明1975年 Bohan和Peter的炎性肌病分类时势确诊为皮肌炎（DM）；或证明篡改后Sontheimer时势确诊的临床无疾病皮肌炎（CADM）。
3、经肺部高鉴识CT（HRCT）会诊明确相宜间质性肺病（ILD）。
4、用劲肺活量（FVC）为展望值的40%~80%（含40%不含80%）。
5、一氧化碳迷漫量（DLco）（使用Hb校正）为展望值的30%~80%（含30%及80%）。
6、已秉承糖皮质激素（下简称“激素”）及/或至少一种免疫扼制剂调理≥3个月，其中激素剂量（以泼尼松等效剂量打算）应该保管≤20mg/d至少1个月，免疫扼制剂应为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤中的至少一种，且免疫扼制剂的种类及剂量应至少保管褂讪≥3个月。上述激素及免疫扼制剂调理决策允许在筹谋本事减量，但不允许加量。
7、患者自发参预本历练，遵照性考究，在筹谋前有材干清醒和签署知情答应书。
排斥时势
1、凡不相宜纳入时势任何一条者。
2、兼并其它风湿性疾病：如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、干燥详细征、夹杂型结缔组织病、未分化结缔组织病；兼并系统性血管炎，如ANCA联系血管炎者。
3、兼并其它可能引起肌肉病变和肌无力症状的疾病，包括：神经性疾病（如肌养分不良、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化、吉兰-巴雷详细征）、肿瘤、药物（如他汀类药物等）、感染、遗传性肌病、内分泌肌病、电解质庞杂、横纹肌融解。
4、临床病史、体征、血清学搜检、HRCT及支气管肺泡灌洗服从教唆除炎性肌病外还有其它可引起ILD的疾病，如其它CTD、系统性血管炎、感染、肿瘤、结节病或环境因素所致的过敏性肺炎。
5、兼并脏器功能显耀稀罕的患者：a)肝脏：谷丙转氨酶、谷草转氨酶＞3倍正常值限度上限（排斥因为肌肉病变所致的转氨酶增高）；总胆红素＞1.5倍正常值限度上限；肝硬化分级为Child Pugh C级者；b)肾脏：肌酐撤销率＜30 mL/min；c)肺：有气说念梗阻疾病者（使用支气管推广药之前的 FEV1/FVC < 0.7）；肺部有其他临床意思意思严重稀罕者；d)心血管：（i）6周内出现重度高血压，且调理后未得回舍弃(≥160/100 mmHg)，（ii）6个月内出现心肌梗死，（iii）6个月内出现不褂讪型心绞痛；（iv）肺动脉高压伴显耀右心 沉重推崇者；（v）兼并心肌受累者；e)胃肠说念：伴有当作性消化说念溃疡者；f)神经系统：伴有精神疾病患者；g)出凝血功能：12个月内有血栓事件病史（包括卒中庸顷刻性缺血发作）。
6、筹谋者判断，因为其他疾病（非炎性肌病，如恶性肿瘤）而使预期寿命＜1年的患者。
7、对历练药物或者其因素过敏（如乳糖）。
8、日光性皮炎患者。
9、既往秉承尼达尼布或吡非尼酮调理。
10、3个月内参预其他药物临床历练者。
11、兼并用药：激素＞20mg/d，赶紧前剂量褂讪＜1个月的患者；使用其它免疫扼制剂（除环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤外）的患者；免疫扼制剂决策褂讪＜3个月者；筹谋本事激素及免疫扼制剂有可能增多的患者。
12、打算在调理本事进行大手术的患者。
13、历练本事已孕珠、正在哺乳或者打算孕珠的女性。
14、给药前28天或给药后3个月本事，育龄期女性不肯意或不有时使用高度有用的避孕时势。
15、证明筹谋者不雅点，患者存在酗酒或者药物亏蚀的情况。
16、不行清醒或降服筹谋法子的患者。
17、筹谋者判断患者遵照性差，难以完成历练者。
18、严重的下肢肌无力或要津病变，影响患者行走的褂讪性及耐力而不行进行6分钟走路历练者。
19、有吞咽不毛或任何影响药物摄取的胃肠说念疾病史。
20、无法融合完成肺功能搜检的患者。
21、精神疾病患者。
22、筹谋者判断不适参预历练者。
筹谋中心
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具体运转情况以后期征询为准
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